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Hamostaseologie
DOI: 10.1055/a-2231-5277
Images in Thrombosis and Haemostasis

Multisite Thrombosis in a Patient with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Lennart Beckmann
1   Zentrum für Onkologie, II. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
,
Tobias D. Faizy
2   Zentrum für Radiologie und Endoskopie, Klinik und Poliklinik für Neuroradiologische Diagnostik und Intervention, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
,
Fabian Flottmann
2   Zentrum für Radiologie und Endoskopie, Klinik und Poliklinik für Neuroradiologische Diagnostik und Intervention, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
,
Jens Fiehler
2   Zentrum für Radiologie und Endoskopie, Klinik und Poliklinik für Neuroradiologische Diagnostik und Intervention, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
,
Carsten Bokemeyer
1   Zentrum für Onkologie, II. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
,
Lennart Well
3   Zentrum für Radiologie und Endoskopie, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
,
Antonia Beitzen-Heineke
1   Zentrum für Onkologie, II. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
,
Florian Langer
1   Zentrum für Onkologie, II. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Germany
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Abstract

Case: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an extremely rare bone marrow disorder caused by acquired mutations in the phosphatidylinositol glycan class A gene, which lead to a partial or total loss of the cellular complement regulators CD55 and CD59.[1] In addition to complement-mediated hemolysis and cytopenia, venous and arterial thromboses at multiple and/or unusual sites are a common complication and occur in up to 44% of patients in historic PNH cohorts.[1] [2]



Publication History

Received: 23 October 2023

Accepted: 18 December 2023

Article published online:
09 February 2024

© 2024. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

  • References

  • 1 Panse J. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: where we stand. Am J Hematol 2023; 98 (Suppl. 04) S20-S32
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  • 2 Hill A, Kelly RJ, Hillmen P. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2013; 121 (25) 4985-4996 , quiz 5105
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  • 3 Brodsky RA. How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2021; 137 (10) 1304-1309
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  • 4 Gerber GF, DeZern AE, Chaturvedi S, Brodsky RA. A 15-year, single institution experience of anticoagulation management in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients on terminal complement inhibition with history of thromboembolism. Am J Hematol 2022; 97 (02) E59-E62
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